Les stades d’évolution
Le lymphœdème peut évoluer plus ou moins rapidement. L’évolution naturelle se fait schématiquement en 3 stades :
• Stade I : accumulation de liquide riche en protéines (augmentation de volume par œdème) s’atténuant à la surélévation. Lorsque on appuie avec le doigt l’œdème est dépressible car non fibreux : c’est le signe du godet.
• Stade II : l’élévation ne réduit plus le volume et l’oedème est toujours dépressible mais il y a des transformations de la peau et des tissus sous-cutanés qui deviennent durs et cartonnés, la fibrose s’installe ainsi qu’un engraissement. Ceci se traduit par le signe de Stemmer qui est l’impossibilité de pincer la peau du dos du deuxième orteil. Lorsque ce signe est présent onest sûr d’être en présence d’un lymphœdème.
• Stade III : éléphantiasis avec disparition du caractère dépressible de l’œdème et présence de troubles trophiques : hyperkératose, verrues et vésicules lymphatiques.
Manifestations cliniques des lymphoedèmes
Lymphœdème primaire du membre inférieur
Le début est distal, intéressant le pied et les orteils, l’œdème est variable, régressif la nuit, maximal en fin de journée donnant un aspect bombé, en verre de montre, du dos du pied et des orteils carrés. Le signe du godet est présent. Cette phase de début est progressive et spontanée ou parfois initiée par un traumatisme minime (entorse, piqûre d’insecte) ou une grossesse.
Puis, cet œdème progresse vers la cheville avec comblement rétro malléolaire, le mollet avec perte du galbe de la jambe et la cuisse. La consistance de l’œdème se modifie, il se fibrose et il devient impossible de pincer la peau de la face dorsale du 2ème orteil, il s’agit du signe de Stemmer, pathognomonique du lymphœdème. L’absence de ce signe permet d’éliminer les oedèmes de cause générale.
Au stade suivant, le volume s’accroît avec apparition de complications cutanées : la peau est épaissie, indurée avec présence de sillons cutanés transversaux, papillomes et vésicules lymphatiques à l’origine de lymphorrhée.
Le signe du godet disparaît. L’évolution se fait vers l’hyperkératose, la pachydermie, et, à l’extrême, l’éléphantiasis.
Dans 10% des cas, le début est proximal.
Lymphœdème primaire du membre supérieur
Il est très rare, il est uni ou bilatéral et débute par la main.
Lymphœdème secondaire du membre inférieur
Après un temps de latence très variable après l’évènement causal, il débute en général, d’un côté, à la racine de la cuisse puis il descend plus ou moins rapidement vers la distalité. Il n’y a pas de signe de Stemmer quand le pied n’est pas touché.
Mais, il peut aussi débuter par le pied et être bilatéral d’emblée et s’accompagner, plus fréquemment que le lymphœdème primaire, d’un œdème des organes génitaux.
Le lymphœdème secondaire a la même symptomatologie que le lymphœdème primaire. Il n’est pas associé à d’autres malformations vasculaires.
Lymphœdème secondaire du membre supérieur
Le délai de survenue après le traitement d’un cancer du sein est variable, allant de la période post-opératoire immédiate jusqu’à des dizaines d’années plus tard.
Il débute classiquement à la racine du membre pour descendre progressivement au poignet et/ou la main, mais il peut aussi débuter à la main.
Les complications des lymphœdèmes
En effet, les épisodes infectieux aggravent le lymphœdème.
La porte d’entrée est souvent une mycose des plis cutanés ou des espaces interdigitaux, mais il peut s’agir d’une coupure ou d’une excoriation cutanée ou d’un choc psychologique.
Le membre atteint ou le sein devient chaud et douloureux et augmente de volume. Ceci peut s’accompagner de signes généraux comme : frissons, tremblements, fièvre et altération de l’état général.
Les complications artérielles et veineuses ne sont pas rares, en particulier au cours d’un lymphœdème secondaire: il peut s’agir d’une thrombose veineuse profonde, d’une claudication veineuse liée à une sténose veineuse ou d’une claudication artérielle post-radique pure ou associée à une artériopathie athéromateuse.
Plus rares sont les atteintes radiculaires sous forme de cruralgies et/ou sciatiques et qui sont le plus souvent liées à une reprise du processus tumoral nécessitant des explorations complémentaires spécifiques.
Au membre supérieur peut s’installer une plexite radique avec douleurs du membre supérieur, fourmillements des doigts puis progressivement limitation des mouvements et perte de la force.
Très rares, mais dramatiques, sont les complications tumorales malignes survenant dans les 2 types de lymphœdèmes.
La plus fréquente est l’angiosarcome de Stewart-Treves, tumeur vasculaire maligne qui doit être différenciée des métastases cutanées.
D’autres types de tumeurs peuvent se développer tels : maladie de Kaposi, carcinomes épidermoïdes, lymphomes malins, mélanome.
Diagnostic différentiel du lymphœdème des membres inférieurs
Les œdèmes de cause générale d’origine cardiaque, rénale, hépatique, hypoprotidique, d’insuffisance veineuse ou d’insuffisance thyroïdienne sont accompagnés par des signes des affections qui les génèrent, le signe de Stemmer est absent : il est donc facile d’éliminer un lymphœdème dans ces situations.
Une insuffisance veineuse chronique peut cependant générer à terme un lymphœdème fonctionnel.
Le diagnostic différentiel le plus fréquent se fait avec le lipœdème ou lipodystrophie.
Il s’agit d’une anomalie constitutionnelle du tissu graisseux qui se dépose à la face externe des cuisses, interne des genoux et des jambes entraînant une déformation inesthétique des membres inférieurs généralement de façon symétrique.
Les pieds sont normaux et le signe de Stemmer est absent.
Les femmes sont touchées quasi exclusivement avec une composante familiale et de surpoids.
Le pincement de la peau, qui reste souple est douloureuse (cellulalgies). La palpation ressent des formations nodulaires.
La perte pondérale ne fait pas régresser cette infiltration mais la prise de poids l’augmente. Une insuffisance veineuse est souvent associée.
L’œdème survient après orthostatisme prolongé. Il augmente au cours de la vie, accompagné de douleurs.
Dr Marlène Coupé, Médecin vasculaire & Maryvonne Chardon-Bras, Kinésithérapeute, Cadre de Santé
