Lymphœdèmes primaires des membres
Primary lymphedema of limbs
Author links open overlay panelLoïcVaillant12ValérieTauveron1
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- Université François-Rabelais de Tours, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 01, France
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- CNRS FRE 2448, unité Inserm U930, 37044 Tours cedex, France
Points essentiels
Le lymphoedème de membre est une maladie fréquente et mal connue. La classification clinique sépare les lymphœdèmes primaires par malformation du système lymphatique (héréditaire ou non, parfois associé à d’autres malformations) et les lymphœdèmes secondaires (infectieux ou par destruction ganglionnaire).
Un lymphœdème primaire est un lymphœdème sans cause acquise expliquant la dysfonction lymphatique. Il est dû à une anomalie de la lymphangiogenèse et est souvent associé à une mutation d’un des gènes intervenant dans la lymphangiogenèse (FOX C2, VEGFR 3, SOX18, PROX 1…).
Pour confirmer le diagnostic clinique, nous disposons actuellement de nombreux moyens techniques non invasifs qui étudient soit l’anatomie du système, soit son fonctionnement (en particulier la lymphoscintigraphie).
La prise en charge thérapeutique s’appuie essentiellement sur le traitement physique par drainage et la contention, après avoir dépisté et si possible traité les facteurs aggravants (surtout les dermo-hypodermites streptococciques).
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